Вы тут

Як жыве хлопец, для якога амаль уся звычайная ежа смяротна небяспечная


Як жыве хлопец з рэдкай генетычнай хваробай і чаму такія, як ён, не маюць належнай дапамогі

Мінчанін Дзмітрый Жызнеўскі амаль нічым не адрозніваецца ад маладых людзей свайго ўзросту: вучыцца ў лінгвістычным каледжы, пасля пар наведвае заняткі ў аўташколе і трэнажорную залу. Акрамя адной асаблівасці: амаль уся ежа, якую ўжываюць звычайныя людзі, для хлопца смяротна небяспечная. У яго рэдкае генетычнае захворванне, з-за чаго з нараджэння ён вымушаны прытрымлівацца жорсткай дыеты. Большая частка яго рацыёну складаецца са спецыялізаванага лячэбнага харчавання — амінакіслотных сумесяў. Многіх звыклых для нас прадуктаў, напрыклад, мясных, ён не ведае на смак. Пры гэтым малады чалавек меў інваліднасць і бясплатна атрымліваў лячэбнае харчаванне толькі да 18 гадоў. Пасля пажыццёвае захворванне засталося, а ўсё астатняе — не.


Можна толькі ваду, цукар і алей

— Фенілкетанурыя — генетычнае захворванне бялковага абмену. У такіх як я, кіслата фенілаланін не перапрацоўваецца ў тыразін і становіцца атрутай, з-за гэтага 90 % звыклых прадуктаў выключаецца з рацыёну, — тлумачыць Дзмітрый. — Вада, цукар і алей — гэта тры рэчы, якія мне можна, — так сказалі маёй маме, калі выявілі гэта захворванне.

У Беларусі каля 700 чалавек хворыя на фенілкетанурыю. Звычайна гэта хвароба выяўляецца яшчэ ў раддоме, і дзіця атрымлівае інваліднасць. З гэтага часу спачатку бацькі, а потым і сам пацыент мусяць жыць, падлічваючы ўжыты бялок. У кожнага захворванне праяўляецца ў рознай ступені. Хтосьці можа з'есці і паўкіло бульбы, Дзмітрыю можна не больш за адну бульбіну ў суткі.

— Двух аднолькавых людзей з гэтым захворваннем не бывае: ва ўсіх розная талерантнасць. У мяне класічная фенілкетанурыя, і мне можна ўсяго шэсць-сем грамаў натуральнага бялку ў дзень. Дрэнна і тады, калі гэтага бялку не стае арганізму.

Дыета людзей, хворых на фенілкетанурыю, непадобная нават да вегетарыянскай ці веганскай. Тут пад забаронай літаральна ўсё, нават тыя ж арэхі. Хворыя на фенілкетанурыю са звыклых астатнім прадуктаў ужываюць толькі фрукты і агародніну, прычым у абмежаванай колькасці, а таксама напоі. Можна дадаваць у рацыён нізкабялковую ежу — макарону, хлеб, печыва, якія выпякаюцца са спецыяльнай мукі. А вось пра такія прадукты, як мяса, катлеты ці каўбасы або тварог не можа ісці і размовы — Дзмітрый не ведае нават, якія яны на смак. Запоўніць дэфіцыт бялку, мікраэлементаў і вітамінаў могуць толькі спецыяльныя амінакіслотныя сумесі.

— Мне з класічнай фенілкетанурыяй гэта сумесь жыццёва неабходная. Я не магу нармальна харчавацца, і яна наталяе голад і забяспечвае патрэбу ва ўсім тым, што я не магу атрымаць з ежай. Я павінен яе прымаць чатыры разы на дзень. Кожны дзень нашу з сабой порцыю гародніны, а таксама шэйкер — на перапынку паміж парамі ў каледжы раблю сумесь. Заняткі доўжацца да чатырох-пяці гадзін, і такім чынам я харчуюся ў сярэдзіне дня.

Да 18 гадоў Дзмітрый атрымліваў сумесі бясплатна. Прычым пераход з адной сумесі на другую часта адбываецца дастаткова хваравіта.

— Нам закуплялі і выдавалі той прэпарат, які выйграе тэндар. Я памятаю галодныя часы ў дзяцінстве, калі выйграла тэндар адна расійская сумесь. Пачалася моцная алергія — мой арганізм яе папросту не прымаў. Доўга з мамай ляжаў у бальніцы, — успамінае малады чалавек. — Нарэшце гэты тэндар скончыўся і паставілі іншую сумесь, якая была раней.

У месяц — 1200 рублёў на сумесь

У жніўні, пасля таго як Дзмітрыю Жызнеўскаму споўнілася 18, ён пазбавіўся інваліднасці і магчымасці бясплатна атрымліваць сумесь.

— Беларусь — адзіная краіна ў Еўропе, дзе хворыя на фенілкетанурыю атрымліваюць спецыялізаванае лячэбнае харчаванне толькі да 18 гадоў. Усюды, у тым ліку і ва ўсіх краінах СНД, яго выдаюць пажыццёва. Прычым калі ў Расіі і Украіне бясплатная толькі сумесь, то ў Еўропе пайшлі яшчэ далей: штомесяц бясплатна выдаюць мінімальны кошык нізкабялковых прадуктаў — хлеб, макарону, муку, печыва.

Нізкабялковыя прадукты ў Беларусі нятанныя. Пачак макароны, напрыклад, каштуе ў Мінску больш за дзесяць рублёў, столькі ж 300-грамовы хлеб. У Польшчы, дзе Дзмітрый імкнецца іх пры магчымасці закупіць, значна танней — каля 4 рублёў. Малады чалавек спадзяецца, што калі-небудзь гэтыя прадукты стануць больш даступнымі і ў нас іх пачнуць прадаваць без нацэнкі. Але калі набыць нізкабялковыя прадукты яшчэ магчыма, то амінакіслотныя сумесі каштую вельмі дорага — каля 1200 рублёў на месяц.

— У "Белфармацыі" адна бляшанка каштуе 150—160 рублёў. На месяц мне такіх патрэбна сем-восем. Адзінае, што мне прапанавалі ў Міністэрстве аховы здароўя, калі я туды звярнуўся, — зрабіць продаж сумесяў па закупачнай цане, без надбавак. Але з улікам гэтага ўсё роўна банка будзе каштаваць 120—130 рублёў.

Зразумела, што такі кошт непад'ёмны нават для многіх тых, хто працуе, не кажучы пра студэнта Дзмітрыя. Яго сябры з суседніх краін, якія добра ведаюць сітуацыю з хворымі на фенілкетанурыю ў нас, пакуль дзеляцца з хлопцам сумессю. Дзмітрый жа дабіваецца, каб і ў Беларусі пацыенты маглі атрымліваць яе бясплатна.

— Я знаходжуся ў групах усіх замежных таварыстваў па фенілкетанурыі, і ў мяне ёсць сябры і знаёмыя, такія ж пацыенты з іншых краін. Даводзіцца іх прасіць — перашлі бляшаначку. Зразумела, няёмка ўвесь час выпрошваць. Ды і не факт, што дадуць якасны прадукт, звычайна гэта пратэрміноўка. Таму пасля 18 гадоў усяго каля 20 % хворых працягвае прытрымлівацца дыеты. Для большасці гэта немагчыма, бо калі чалавек жыве ў вёсцы, адкуль у яго грошы на сумесі? Нават нізкабялковае харчаванне — хлеб, макарона і мука — гэта праблема. Ёсць страшныя сюжэты, калі людзі не прытрымліваліся дыеты. Напрыклад, скура прыходзіць у жудасны стан, з'яўляюцца пролежні, пры змазванні прэпаратамі ўчасткі скуры знімаюцца разам з маззю.

Калі дыеты не прытрымлівацца, то наступствы будуць непапраўныя, але ў аддаленай перспектыве. У гэтым усё каварства фенілкетанурыі.

— У мяне часта пытаюць: а што з табой стане, калі ты будзеш есці штосьці недазволенае? — працягвае Дзмітрый. — Амінакіслата трапляе ў кроў і атручвае яе таксічнымі рэчывамі. Пакутуюць элементы крыві — фактары падтрымкі імунітэту. А таксама органы выдзялення — страўнікава-кішачны тракт, скура, лёгкія, якія паражаюцца. Амінакіслата можа накзапашвацца ў арганізме нейкі перыяд, а ў пэўны час рэзка пачне пагаршацца стан гэтых органаў.

Атрымаць доступ да харчавання і лячэння

Хворыя на фенілкетанурыю стаяць на ўліку ва ўрача-генетыка. І маюць патрэбу ў кансультацыях такога спецыяліста, як дыетолаг.

— З маім захворваннем дыетолаг з'яўляецца важным звяном. Ён павінен дапамагчы правільна разлічваць норму бялкоў-тлушчаў-вугляводаў, мікраэлементаў, складаць дыету. Але дыетолага ў нас няма, — тлумачыць Дзмітрый. — Генетыкі працуюць па старых нормах. Няма ніякай інфармацыі па новых метадах лячэння майго захворвання, не праводзяцца канферэнцыі. Урач, напрыклад, напісала мне, што дазволеная колькасць меланінаў у крыві не павінна перавышаць 20. Я здзівіўся гэтай лічбе, бо ва ўсім цывілізаваным свеце яго трымаюць на ўзроўні не вышэй за 6. Таму важна інфармаваць урачоў-генетыкаў аб нашай праблеме.

Дзмітрый Жызнеўскі актыўна ўдзельнічае ў пацыенцкіх форумах міжнародных канферэнцыяй па фенілкетанурыі. Ён не толькі не хавае факту сваёй хваробы, але і не разумее, чаму яго хаваюць іншыя.

— З адным са сваіх праектаў я выступаў на конкурсе стартапаў. Мяне папрасілі знайсці пару чалавек для інтэрв'ю. Адна мая сяброўка сказала: я не хачу, каб даведаўся мой хлопец, другая — я баюся журналістаў і не буду з імі размаўляць... Мне здаецца, у XXІ стагоддзі нікога не здзівіш, што нешта ты не ясі.

— Навакольныя рэагуюць абсалютна нармальна: захворванне і захворванне, як быццам бы вегетарыянец, — далучаецца да размовы сяброўка і аднакурсніца Дзмітрыя Настасся. — Але вось калі мы выходзім у горад пагуляць ці з'есці нешта, у многіх кафэ для Дзімы няма нічога, акрамя кавы, часам з усіх страў падыходзіць адна салата.

— У той жа Польшчы з лёгкасцю можна знайсці кафэ, дзе прадаецца безглютэнавая і безбялковая выпечка. У нас хворым на фенілкетанурыю паесці ў грамадскіх месцах немагчыма, — дадае Дзмітрый.

Пры гэтым атрымліваць асалоду ад ежы хворым на фенілкетанурыю ўсё ж можна, упэўнены суразмоўнік. Нізкабялковы хлеб для хворых мінчан выпякае шэф-повар аднаго з рэстаранаў Аляксандр Чыкілеўскі. У яго цэлая лінейка на розны густ — з маслінамі, перцам, карыяндрам. Ды і звычайны кабачок можна проста пасмажыць на рашотцы, а можна укачаць у муку, дадаць часнаку і пасмажыць на патэльні.

Найбліжэйшая мэта Дзмітрыя — паехаць на міжнародную канферэнцыю па фенілкетанурыі, якая будзе праходзіць у Турцыі. Там раскажуць пра найноўшыя метады лячэння гэтай хваробы, выступяць дыетолагі, прадставяць новыя лінейкі прадуктаў, адбудзецца форум пацыентаў.

— Гэта вялікая магчымасць пакантактаваць з пацыентамі з іншых краін, пераняць іх вопыт, і канешне, паразмаўляць з медыкамі, дыетолагамі, якія могуць даць рэкамендацыі, пратаколы лячэння, каб падзяліцца новай інфармацыяй з нашымі спецыялістамі. Ва ўсім свеце даказана неабходнасць пажыццёвай дыеты. У нас хворыя пасля 18 гадоў пазбаўлены медыцынскай падтрымкі. З-за высокага кошту лячэбнага харчавання хворыя фактычна пазбаўлены права на здаровае жыццё. І цяпер мая задача — дасягнуць таго, каб пацыенты мелі доступ да прадуктаў і метадаў лячэння.

Спадзяёмся, што на гэту праблему звернуць увагу зацікаўленыя органы. "Звязда" будзе трымаць сітуацыю на кантролі. А дапамагчы Дзмітрыю ў зборы сродкаў для паездкі на міжнародную канферэнцыю можна тут: https://molamola.by/be/campaigns/1147?fbclid=IwAR0CTQe9SZDK6YSX2oyQJW_YqUCR80gL5ooax5X8XW3eW795Qtaf8gYkWF4

Алена КРАВЕЦ

Фота Таццяны ТКАЧОВАЙ


Кампетэнтна

Ірына Навумчык, намеснік дырэктара па медыцынскай генетыцы РНПЦ "Маці і дзіця"

— Для фенілкетанурыі характэрны павышаны узровень фенілаланіну, калі хворы не прытрымліваецца дыеты. І гэта тоіць небяспеку перш за ўсё для нервовай сістэмы пацыента. Найбольшы ўплыў высокі ўзровень фенілаланіну робіць у раннім дзяцінстве. Калі дзіця не прытрымліваецца дыеты, гэта можа скончыцца разумовай адсталасцю рознай ступені цяжкасці. Таму для дыягностыкі гэтай хваробы ў нас выкарыстоўваецца масавы скрынінг усіх нованароджаных, які дзейнічае з 1978 года. Мы маем даволі працяглы вопыт назірання нашых пацыентаў розных узростаў, якія ў рознай ступені прытрымліваліся дыеты. Ёсць тыя, хто з дзяцінства не рабіў строгіх абмежаванняў у харчаванні і пры гэтым не мае разумовай адсталасці, гэта нармальныя сацыяльна адаптаваныя людзі. У кагосьці захворванне больш выражана. Але самы важны этап — ранняе развіццё.

У свеце былі розныя спробы выкарыстоўвання дыеты і лячэбнага харчавання пры фенілкетанурыі: да 5-6 гадоў, потым да 12. Сёння лічыцца мэтазгодным падтрымліваць яе на працягу ўсяго жыцця. Але, як паказвае вопыт іншых краін, дзе хворыя атрымліваюць лячэбнае харчаванне па медыцынскай страхоўцы бясплатна, чым старэйшы становіцца пацыент, тым менш ён гатовы "сядзець" на дыеце. Да 70 % хворых яе не прытрымліваюцца. Пераносяць яны гэта па-рознаму, як правіла, вельмі цяжкіх наступстваў няма.

Улічваючы, што самы важны этап для хворых на фенілкетанурыю — перыяд ранняга развіцця, у нас бясплатнае лячэбнае харчаванне атрымліваюць дзеці да 18 гадоў, а таксама цяжарныя жанчыны. Дарослым, калі яны не выкарыстоўваюць сумесь, мы таксама рэкамендуем абмяжоўваць жывёльныя бялкі. Аднак паўнацэннай дыета з абмежаваннем бялку для такіх хворых можа быць толькі пры выкарыстанні амінакіслотных сумесяў, якія дазваляюць пазбегнуць бялковага дэфіцыту. Таму цяпер абмяркоўваецца пытанне павелічэння ўзросту, у якім пацыенты будуць атрымліваць сумесь бясплатна.

Загаловак у газеце: Дыета на ўсё жыццё

Выбар рэдакцыі

Здароўе

​Як абараніць сябе ад кардыялагічных праблем у халодны перыяд?

​Як абараніць сябе ад кардыялагічных праблем у халодны перыяд?

Менавіта зімой павялічваецца колькасць інфарктаў і павышаецца артэрыяльны ціск.

Культура

Успаміны пра Яўгенію Янішчыц

Успаміны пра Яўгенію Янішчыц

Піша Зіновій Прыгодзіч.

Грамадства

У 2023 годзе з'явяцца квоты на рабочыя месцы для людзей з інваліднасцю

У 2023 годзе з'явяцца квоты на рабочыя месцы для людзей з інваліднасцю

У Беларусі на сённяшні дзень звыш 570 тысяч чалавек маюць інваліднасць.

Грамадства

АЭС у Астраўцы гатова да імітацыі работы ядзернага рэактара

АЭС у Астраўцы гатова да імітацыі работы ядзернага рэактара

Першы энергаблок Беларускай АЭС гатовы на 95 %, другі — на 70 %.