Хворым на фенілкетанурыю могуць палепшыць забяспячэнне прадуктамі харчавання

Гісторыю 18-гадовага Дзмітрыя Жызнеўскага, хворага на фенілкетанурыю, «Звязда» расказвала месяц таму ў артыкуле «Дыета на ўсё жыццё». Мы абяцалі сачыць за сітуацыяй. Нагадаем, што з-за гэтага цяжкага генетычнага захворвання мінчанін можа ўжываць толькі 20 % са звыклых нам прадуктаў. «Вада, цукар і алей — тры рэчы, якія яму можна без абмежавання», — такую рэкамендацыю атрымала мама Дзмітрыя яшчэ пры выпісцы з радзільнага дома. Большая частка рацыёну маладога чалавека складаецца са спецыялізаванага лячэбнага харчавання — амінакіслотных сумесяў. Смак некаторых штодзённых для нас прадуктаў, напрыклад мясных, ён увогуле не ведае. Бо жорсткая дыета ў Дзмітрыя з нараджэння. Але інваліднасць, а разам з ёй і магчымасць бясплатна атрымліваць неабходнае лячэбнае харчаванне, малады чалавек меў толькі да 18 гадоў. Пасля пажыццёвае захворванне засталося, а ўсё астатняе — не.

Калі набываць спецыяльныя амінакіслотныя сумесі самастойна (адна бляшанка каштуе 150—160 рублёў), то у месяц гэта абыдзецца ў 1200 рублёў. Дзмітрый пакуль не працуе, ён студэнт лінгвістычнага каледжа, і выдаткоўваць такія грошы яго сям'і вельмі няпроста. У іншых краінах, у тым ліку суседніх, сітуацыя прасцейшая: пры паказаннях хворыя на фенілкетанурыю атрымліваць бясплатныя сумесі не толькі ў дзяцінстве, а на працягу ўсяго жыцця.

У Беларусі пражывае каля 700 хворых на фенілкетанурыю. Але рэч у тым, што захворванне ва ўсіх праяўляецца ў рознай ступені. Камусьці без асаблівых наступстваў можна ўжываць да 70 % звычайнай ежы. У Дзмітрыя цяжкая форма захворвання, якое тоіць небяспеку для розных сістэм арганізма. У некаторых выпадках хворыя паступова страчваюць навыкі самастойна сябе абслугоўваць, пісаць, размаўляць і іншае.

За час, які прайшоў з моманту нашай першай публікацыі, Дзмітрый пабываў у Турцыі на міжнароднай канферэнцыі па фенілкетанурыі. І гатовы далей змагацца за тое, каб хворыя ў нашай краіне мелі доступ да лячэбнага харчавання і новых метадаў лячэння.

— Калі мы сталі збіраць інфармацыю, то высветлілася, што ў нашай краіне ўсяго каля дзясятка дарослых пацыентаў гэтак жа, як і Дзіма, маюць патрэбу ў захаванні строгай дыеты. Мы хочам, каб выконвалася тое, што прадпісана па пратаколах лячэння: хворыя, якія жадаюць прытрымлівацца дыеты, атрымлівалі сумесь па паказаннях пасля 18 гадоў. Мы адчулі, што зараз з намі гатовы ісці на кантакт і дапамагчы вырашыць праблему, — кажа маці Дзмітрыя Кацярына Яроміна.

На нашу публікацыю адрэагавала Міністэрства аховы здароўя. Мы атрымалі каментарый за подпісам першага намесніка міністра Дзмітрыя Піневіча. Прыводзім яго з невялікімі скарачэннямі.

«Дыета пры фенілкетанурыі прадугледжвае выключэнне прадуктаў жывёльнага паходжання і раслінных прадуктаў з высокім утрыманнем бялку, абмежаванне натуральнага бялку з улікам індывідуальнай пераноснасці фенілаланіну. Паступленне бялку да адпаведнай узросту патрэбы кампенсуецца за кошт прыёму амінакіслотных сумесяў. Для пашырэння дыеты выкарыстоўваюцца спецыяльныя прадукты з нізкай колькасцю бялку.

Схема, узрост і паўната кампенсацыі затрат на гэтыя прадукты харчавання ў розных краінах адрозніваюцца. У Рэспубліцы Беларусь у адпаведнасці з дзеючым заканадаўствам Міністэрствам аховы здароўя ажыццяўляецца забеспячэнне дзяцей ва ўзросце да 18 гадоў і цяжарных жанчын, хворых на фенілкетанурыю, лячэбнымі харчавальнымі сумесямі (без фенілаланіну) за кошт сродкаў мясцовага бюджэту.

З даведкі: у Расійскай Федэрацыі ў адпаведнасці з пастановай урада... пацыенты ўсіх узростаў маюць права на бясплатнае забеспячэнне сумесямі амінакіслот і безбялковымі прадуктамі. Дзеці забяспечваюцца сумесямі амінакіслот за кошт мясцовых бюджэтаў, астатнія пытанні вырашаюцца на месцах (у асноўным прадукты і сумесі для дарослых не кампенсуюцца).

Згодна з інфармацыяй са справаздачы Еўрапейскага таварыства фенілкетанурыі:

Нідэрланды — кошт сумесяў кампенсуецца страхоўкай, прадукты не кампенсуюцца, але пацыенты, якія іх набываюць, маюць падатковыя льготы. Швецыя — кошт сумесяў кампенсуецца дзяржавай, схема кампенсацыі адрозніваецца ў розных рэгіёнах; прадукты кампенсуюцца дзяржавай для дзяцей да 16 гадоў. Іспанія — кошт сумесяў кампенсуецца сістэмай аховы здароўя, у некаторых рэгіёнах кошт прадуктаў часткова кампенсуецца страхоўкай. Вялікабрытанія — кошт сумесяў і нізкабялковых прадуктаў харчавання пацыенты атрымліваюць па рэцэпце: для дзяцей бясплатна, дарослыя набываюць сумесь і прадукты па рэцэпце з аплатай. Польшча — нацыянальная сістэма аховы здароўя кампенсуе асноўную частку кошту сумесяў; нізкабялковыя прадукты не кампенсуюцца.

Цяпер Міністэрствам аховы здароўя сумесна з зацікаўленымі профільнымі спецыялістамі адпрацавана пытанне магчымасці паляпшэння забеспячэння прадуктамі харчавання грамадзян, хворых на фенілкетанурыю.

У межах рэалізацыі Указа Прэзідэнта Рэспублікі Беларусь ад 21 ліпеня 2014 года № 360 (у рэдакцыі Указа Прэзідэнта Рэспублікі Беларусь ад 22.12.2018 № 490), пастановай Савета Міністраў Рэспублікі Беларусь ад 20 чэрвеня 2019 года № 406 устаноўлены пералік асобных невылечных захворванняў і пералік тавараў медыцынскага прызначэння і спецыялізаванай харчовай прадукцыі дыетычнага лячэбнага харчавання, якую ўвозяць на мытную тэрыторыю Еўразійскага эканамічнага саюза ў Рэспубліцы Беларусь у міжнародных паштовых адпраўленнях і (ці) тых, якія дастаўляюць перавозчыкам, на якія не распаўсюджваецца дзеянне частак першай і другой падпункта 1.1 пункта 1 Указа Прэзідэнта Рэспублікі Беларусь ад 21 ліпеня 2014 года № 360. (Маюцца на ўвазе паштовыя адпраўленні з-за мяжы, штомесячны ліміт на якія для фізічных асоб абмежаваны. Хворыя на фенілкетанурыю могуць заказваць неабходныя ім прадукты і сумесі ў замежных інтэрнэт-крамах без ліміту кошту і вагі. — Аўт.).

У пералік невылечных захворванняў уключана, у тым ліку, захворванне «фенілкетанурыя», а ў пералік спецыялізаванай харчовай прадукцыі дыетычнага лячэбнага харчавання ўключаны нізкабялковыя прадукты харчавання і сухая сумесь на аснове сумесі амінакіслот без фенілаланіну.

Для ўключэння ў пералік фізічных асоб, якія пакутуюць ад асобных невылечных хвароб, пацыентам неабходна звярнуцца ў дзяржаўную арганізацыю аховы здароўя па месцы жыхарства (месцы знаходжання, вучобы, службы). Пасля атрымання згоды ад пацыента дзяржаўнай арганізацыяй аховы здароўя ажыццяўляецца перадача неабходных звестак ва ўпаўнаважаную арганізацыю для ўключэння інфармацыі ў Пералік фізічных асоб з наступнай перадачай звестак у мытныя органы.

Назіранне пацыентаў з фенілкетанурыяй ажыццяўляецца ў дзяржаўных арганізацыях аховы здароўя ў адпаведнасці з клінічнымі пратаколамі дыягностыкі, лячэння і дыспансернага назірання... зацверджаным загадам Міністэрства аховы здароўя ад 7 жніўня 2009 года № 781, а таксама інструкцыяй аб парадку правядзення дыспансерызацыі...

На кансультацыю да ўрача-генетыка і абследаванне пацыенты з фенілкетанурыяй, у тым ліку старэйшыя за 18 гадоў, могуць звярнуцца ў медыка-генетычныя цэнтры (аддзяленні, кансультацыі) па месцы жыхарства і ў дзяржаўную ўстанову «Рэспубліканскі навукова-практычны цэнтр «Маці і дзіця».

У 2017 годзе апублікаваны Еўрапейскія рэкамендацыі па дыягностыцы і лячэнні фенілкетанурыі. Рэкамендацыя аб падаўжэнні дыеты ў дарослых заснавана на шэрагу даследаванняў, якія перш за ўсё датычацца неўралагічных і кагнітыўных парушэнняў. Дапушчальныя ўзроўні фенілаланіну ў крыві ў адпаведнасці з еўрапейскімі рэкамендацыямі залежаць ад узросту пацыента: да 12 гадоў — 120—360 мкмоль/л, старэйшых за 12 гадоў — 120—600 мкмоль/л. Гэта рэкамендаваны ўзровень фенілаланіну пры правядзенні лячэння. Калі такі ўзровень фенілаланіну мае месца без правядзення лячэння, назначэння тэрапіі не патрабуецца...

Амінакіслотныя сумесі і нізкабялковыя прадукты харчавання — гэты тыя неабходныя рэчывы, якія дазваляюць пацыентам з фенілкетанурыяй пазбегнуць кагнітыўных парушэнняў і змен з боку нервовай сістэмы. Міністэрства аховы здароўя плануе здзяйсняць работу па гэтым кірунку ў цесным узаемадзеянні з грамадскай арганізацыяй пацыентаў «Беларускае грамадскае аб'яднанне хворых на фенілкетанурыю».

Алена КРАВЕЦ